Nadir hallarda rast gəlinən və spesifik müalicə tələb edən xəstəliklərin müalicəsi üçün nəzərdə tutulan dərman vasitələrinin siyahısı


                                                                                                                                                                   

Azərbaycan Respublikasının
2016-cı il 18 mart tarixli
Qanunu ilə təsdiq edilmişdir
1 nömrəli əlavə

   
Güclü təsir edən maddələrin və onların külli miqdarının
   
SİYAHISI
   
  Dərman vasitəsinin Beynəlxalq patentləşdirilməmiş adı (INN eng) Xəstəliklərin adları İstehsalçı-şirkət (eng)
1 Brentuximab vedotin Hockin limfoması Anaplastik nəhəng hüceyrəli limfoma Takeda A/S
2 Riociguat Xronikitromboembolikağciyərhipertenziyası (XTAH) Ağciyər arterial hipertenziyası (AAH) II və III ÜST FunksionalSinif (FS) ağciyər arterial hipertenziyası (AAH) İdiopatikvəyairsi AAH vəya Birləşdiricitoxumaxəstəliyiiləəlaqədar AAH Bayer Pharma AG
3 Ofatumumab Xronikilimfositarleykemiya Refraktorxronikilimfositarleykemiya GlaxoGroup Ltd
4 Nelarabin T-hüceyrəlikəskinlimfoblastikleykemiya (T-KLL) T-hüceyrəlilimfoblasiklimfoma (T-LBL) Glaxo Group Ltd
5 Bosutinib Filadelfiyaxromosomumüsbətxronikimieloleykoz Pfizer Ltd
6 Mannitol Kistozfibroz PharmaxisPharmaceuticals Limited
7 Carglumic acid Birincili N-asetilqlutamatsintazaçatışmazlığı, izovalerikasidemiya, metilmalonikasidemiya, propionasidemiyasəbəbindənhiperammoniemiya Orphan EuropeS.a.r.l.
8 Aztreonam Kistozfibroz Gilead Sciences International Limited
9 Histamine dihydrochloride Kəskinmieloidleykemiya Meda AB
10 Eliglustat 1-ci tip Qoçerxəstəliyi GenzymeEurope BV
11 Cabozantinib Qalxanabənzərvəzinmedulyarxərçəngi TMC Pharma Services Ltd.
12 Ramucirumab Proqressivləşənmədəxərçəngi Qastro-ezofagealbirləşməadenokarsinoması Eli Lilly Nederland B.V.
13 Betaineanhydrous Homosistinuriya Orphan EuropeS.a.r.l.
14 Decitabin Kəskinmieloidleykemiya (KML) Janssen-CilagInternational NV
15 Defibrotide Qaraciyərvenasınınağırobliterasiyaediciendarteriti (VOE) GentiumS.p.a.
16 Delamanib Çoxsaylıdərmanaqarşıdavamlıağciyərvərəmi (MDR-TB) Otsuka Novel Products GmbH
17 Stiripentol Uşaqlardaağırmioklonikepilepsiya (UAME, Dravetsindromu) Biocodex
18 Idursulfase Hantersindromu (Mukopolisaxaridoz II, MPS II) Shire Human Genetic Therapies AB
19 Pirfenidone İdiopatikağciyərfibrozu (İAF) InterMune UK Ltd.
20 Clofarabine Kəskinlimfoblastikleykemiya GenzymeEurope B.V.
21 Deferasirox Tez-tezqanköçürülməsisəbəbindənxronikidəmirartıqlığı Xronikidəmirartıqlığıilə beta-talassemiya mayor Novartis Europharm Ltd
22 Icatibant acetate İrsiKvinkeödemi Shire Orphan Therapies GmbH
23 Fluoksimesteron Lambert-Eaton miasteniksindromu BiomarinEurope Ltd
24 Amifampridine Xroniklimfositarleykemiya(XLL) Roche RegistrationLimited
25 Riociguat Bədxassəliqlioma Medac GmbH
26 5-aminolevulinic acid hydrochloride Ailəvilipaza lipoprotein çatışmazlığı uniQurebiopharma B.V.
27 ex vivo expanded autologous human corneal epithelial cells containing stem cells Ortadərəcədənağırdərəcəyəqədərsütünhüceyrələrininlimbalçatışmazlığı ChiesiFarmaceuticiS.p.A
28 Ponatinib Xronikmieloidleykemiya Filadelfiyaxromosomumüsbətkəskinlimfoblastikleykemiya AriadPharma Ltd
29 Ibrutinib Residivləşənvəyarefraktorörtükhüceyrəsilimfoması Xronikilimfositarleykemiya Janssen-CilagInternational NV
30 Pomalidomide Çoxsaylımieloma Celgene Europe Limited
31 Mecasermin Böyüməninləngiməsi Birinciliinsulinəbənzərinkişafamili 1 çatışmazlığı IpsenFarma
32 Rufinamide LennoksQastaudsindromu Eisai Ltd
33 Ruxolitinib Birincilimielofibroz Post-polisitemiya-veramielobibrozuvəya Post-əsas-trombositemikmielofibroz Novartis Europharm Ltd
34 Ivacaftor Kistozfibroz (KF) VertexPharmaceuticals (U.K.) Limited
35 Ketoconazole Kuşinqsindromu Laboratoire HRA Pharma
36 Cholic acid Birinciliödturşularısintezininanadangəlməpozulmaları Sterol 27-hidroksilaza çatışmazlığı 2-(vəya α-) metilasil-KoArasemaza (AMACR) çatışmazlığı Xolesterol 7α-hidroksilaza (CYP7A1) çatışmazlığı FGK Representative Service GmbH
37 Sapropterindihydrochloride Fenilketonuriya Tetrahidrobiopterin (BH4) çatışmazlığı Merck SeronoEurope Ltd
38 Olaparib Yüksəkdərəcəliyumurtalığınserozepitelialxərçəngi Astra Zeneca AB
39 Mifamurtide Osteosarkoma Takeda  France SAS
40 Plerixifor Limfoma Çoxsaylımieloma GenzymeEurope B.V.
41 Recombinant human acid alpha-glucosi-dase INN = Algluco sidase alpha Pompexəstəliyi Genzyme Europe B.V.
42 N-acetylgalac-tosamine-4- sulfatase INN = Galsulfase Mukopolisaxaridoz VI BioMarinEurope Ltd
43 Sorafenibtosylate Hepatosellulyarkarsinoma
Böyrəkhüceyrəlikarsinoma
Differensasiyaolunmuş (papilyar/follikulyar/Hurtle hüceyrəli) tiroidkarsinoma
Bayer Pharma AG
44 Concentrate of proteolytic en-zymes enriched in bromelain Dərinhissəvi- vəbütünqatlarasirayətedəntermikiyanıqlar MediwoundGermany GmbH
45 Romiplostim İmmun (idiopatik) trombositopenikpurpura Amgen Europe B.V.
46 Nintedanib İdiopatikağciyərfibrozu (İAF) İdiopatikağciyərfibrozu (İAF) BoehringerIngelheimInternationalGmbH
47 Macitentan Ağciyər arterial hipertenziyası (AAH) ÜST FunksionalSinif (FS) II və III Actelion Registration Ltd Nitisinone İrsitirozinemiya tip 1 Swedish Orphan Biovitrum International
48 Nitisinone İrsitirozinemiya tip 1 Swedish Orphan Biovitrum International
49 Cholic acid 3beta-hidroksi-delta-5-C27-steroid oxidoreduktazaçatışmazlığı və ya delta4-3-oksosteroid-5beta-reduktaza çatışmazlığı səbəbindən birincili öd turşusu sintezinin anadangəlmə qüsurları Laboratoires CTRS
50 Para-aminosalicylic acid Çoxsaylıdərmanvasitələrinədavamlıvərəm LucanePharma
51 Ibuprofen Arterial axacağınqüsuru Orphan EuropeS.a.r.l.
52 Caffeine citrate Birinciliapnoe ChiesiFarmaceuticiSpA
53 Hydrocortisone Böyrəküstüvəzinçatışmazlığı ViroPharma SPRL
54 Ziconotide (intraspinal use) Endotraxeal (ET) analgeziyatələbolunanxəstələrdəxronikiağrı Elisai Ltd
55 Mercaptaminebitartrate Nefropatiyalısistinoz Raptor PharmaceuticalsEurope B.V.
56 Sildenafil citrate Ağciyər arterial hipertenziyası Pfizer Ltd
57 Teduglutide Qısabağırsaqsindromu NPS Pharma Holdings Limited
58 Lenalidomide Çoxsaylımieloma
Mielodisplastiksindrom
CelgeneEurope Ltd
59 Dexrazoxane Antrasiklinekstravazasiyası Norgine B.V.
60 Afamelanotide Eritropoetikprotoporfiriya (EPP) ClinuvelUK Limited
61 Pasireotide Kuşinqxəstəliyi Novartis Europharm Ltd
62 Hydroxycarbamide Oraqvarihüceyrəanemiyası Addmedica
63 Bedaquiline Çoxsaylıdərmanvasitələrinəqarşırezistentağciyərvərəmi Janssen-Cilag International N.V.
64 Eculizumab Paroksizmalgecəhemoqlobinuriyası
Atipikhemolitikuremiksindrom
AlexionEurope SAS
65 Dasatinib Xronikimielogenleykemiya
Kəskinlimfoblastikleykemiya
Bristol-Myers SquibbPharma EEIG
66 Siltuximab ÇoxmərkəzliKastelmanxəstəliyi (MKX) Janssen-CilagInternational NV
67 Nilotinib Xronikimielogenleykemiya (XML) Novartis Yurofarm Ltd
68 Thiotepa Allogenvəyaautoloqhemapoetikhüceyrə-sələflərinintransplantasiyası AdienneS.r.l.
69 Thalidomide Çoxsaylımieloma SelgenYurop Ltd
70 Tobramycin Pseudomonas aeruginosasəbəbindənxronikiağciyərinfeksiyası Kistozfibroz Novartis Yurofarm Limited
71 Temsirolimus Böyrəkhüceyrəlikarsinoma Örtükhüceyrəlimfoması Pfizer Limited
72 Bosentan Ağciyər arterial hipertenziyası Sistemskleroz Actelion Registration Ltd
73 Ataluren Duşenəzələdistrofiyası PTC Therapeutic Limited
74 Azacitidine Mielodisplastiksindrom Xronikimielomonositarleykemiya Kəskin myeloid leykemiya Mielodisplastiksindrom
Xronikimielomonositarleykemiya
Kəskin myeloid leykemiya
75 Recombinant    
 human n-acetylgalacto-samine-6-sul-fatase (INN = Elosulfasealfa) Mukopolisaxaridoz, İVA tipi (Morkvio A sindromu, MPS İVA)
Mukopolisaxaridoz, İVA tipi (Morkvio A sindromu, MPS İVA) BioMarinEurope Limited
76 Ambrisentan Ağciyər arterial hipertenziyası GlaxoGroup Ltd
77 Everolimus Böyrəkangiomiolipoma Qabarıqsklerozkompleksi Subependimalirihüceyrəastrositoması Novartis Europharm Ltd
78 Velagluserasealfa Qauçerxəstəliyi tip 1 Shire PharmaceuticalsIreland Ltd
79 Tafamidis Transtiretinamiloidoz Phizer Ltd
80 Zinc acetate dihydrate Vilsonxəstəliyi Orphan EuropeS.a.r.l.
81 Anagrelide hydrochloride Əsas-trombositemiya
Risk qrupunadaxilolanxəstələr
Shire Pharmaceuticals Contracts Ltd
82 Mercaptopurine Kəskinlimfoblastikleykemiya Nova Laboratories Ltd
83 Trabectedin Yumşaqtoxumasarkoması
Liposarkoma
Leyomiosarkoma
Yumurtalıqxərçəngi
Pharma Mar S.A.
84 Miglustat Qauçerxəstəliyi tip 1
Naimann-Pikxəstəliyi tip C
Actelion Registration Ltd